Presnova galaktoze in fruktoze

Fruktozo lahko fosforiliramo, da tvori fruktozo-6-fosfat v reakciji, ki jo katalizira hekokinaza, encim, ki katalizira tudi fosforilacijo glukoze in manoze (slika 21.2). Vendar je afiniteta tega encima za fruktozo veliko nižja kot za glukozo, zato je malo verjetno, da je ta pretvorba na glavni poti za asimilacijo fruktoze.

V jetrih obstaja še en encim, imenovan fruktokinaza, ki katalizira prenos fosfata iz ATP v fruktozo in tako tvori fruktozo-1-fosfat. Fruktokinaza se nahaja tudi v ledvicah in črevesju. Ta encim ne katalizira fosforilacije glukoze, niti postenje niti inzulin ne vplivata na njegovo aktivnost (v nasprotju z aktivnostjo glukokinaze); to nam omogoča, da razumemo, zakaj pri bolnikih s sladkorno boleznijo odstranjevanje fruktoze iz krvi poteka z normalno hitrostjo. Vrednost jetrne fruktokinaze za fruktozo je zelo majhna, kar kaže na izjemno visoko afiniteto encima za ta substrat. Na videz je tvorba fruktoza-1-fosfata glavna pot fosforilacije fruktoze. V odsotnosti fruktokinaze v jetrih opazimo idiopatsko fruktosurijo.

Fruktoza-1-fosfat se razdeli na D-gliceraldehid in dihidroksiaceton fosfat z aldolazo B, ki je prisotna v jetrih in lahko tudi cepi fruktozo-1,6-bisfosfat. Odsotnost tega encima povzroči dedno intoleranco za fruktozo. D-gliceraldehid se lahko po fosforilaciji vključi v glikolizo, da nastane gliceraldehid-3-fosfat. To reakcijo katalizira drug jetrni encim, triosokinaza. Dva triozna fosfata - dihidroksiaceton fosfat in gliceraldehid-3-fosfat - se lahko transformirata naprej po glikolitični poti ali kondenzirata pod delovanjem aldolaze, čemur sledi pretvorba v glukozo. Presnova fruktoze v jetrih se odvija predvsem po zadnji poti.

Z gensko določeno intoleranco za fruktozo ali pomanjkljivo aktivnostjo hipoglikemije, ki jo povzroča fruktoza-1,6-difosfataza, kljub prisotnosti velikih zalog glikogena. Fruktoza-1-fosfat in fruktoza-1,6-bisfosfat verjetno zavirata jetrno fosforilazo z alosternim mehanizmom.

Če odstranimo jetra in črevesje poskusni živali, se fruktoza, vnesena v kri, ne spremeni v glukozo in žival lahko umre zaradi hipoglikemije, če ji ne injiciramo glukoze. Obstajajo dokazi, da se pri ljudeh fruktoza lahko spremeni v glukozo in laktat v ledvicah. Pri ljudeh se za razliko od podgan precejšnja količina fruktoze, ki nastane med razpadom saharoze, preden vstopi v sistem portalne vene, v celicah črevesne stene spremeni v glukozo. Presnova fruktoze v jetrih po glikolitični poti je veliko hitrejša kot presnova glukoze. Razlog za to je, da fruktoza obide fazo, značilno za metabolizem glukoze, ki jo katalizira foshofruktokinaza. V tej fazi se izvaja presnovna kontrola hitrosti katabolizma glukoze. To omogoča, da se fruktoza intenzivira v jetrnih presnovnih procesih, kar vodi do sinteze maščobnih kislin, njihove esterifikacije in izločanja lipoproteinov zelo nizke gostote; posledično se lahko koncentracija triacilglicerolov v krvni plazmi poveča.

Prosta fruktoza se nahaja v semenski tekočini; V velikih količinah se izloča tudi v obtočni sistem ploda pri kopitih in kitovcih ter se kopiči v amnijski in alantoidni tekočini.

Presnavljanje sorbitola

V leči človeškega očesa najdemo tako fruktozo kot sorbitol, pri sladkorni bolezni pa se njihova koncentracija poveča. Verjetno so vključeni v patogenezo diabetične katarakte. Na "poti" nastane fruktoza iz glukoze (slika 21.2)

Sl. 21.2. Presnova fruktoze Aldolaza A najdemo v vseh tkivih, razen jeter, v katerih je samo aldolaza B. Aldozoreduktaza ni v jetrih.

sorbitol "(poliol, ki ga ne najdemo v jetrih), ta pot pa se aktivira pri bolnikih s sladkorno boleznijo s povečanjem koncentracije glukoze. Z NADPH se glukoza zmanjša na sorbitol kot rezultat reakcije, katalizirane z aldozo reduktazo, nato sorbitol oksidira v fruktozo v prisotnosti NAD in sorbitol dehidrogenazo (polioldehid rogenaza). Sorbitol komaj prodre skozi celične membrane in se zato nabira v celici. Aldozoreduktaza se nahaja v posteljici ovce, zagotavlja tvorbo sorbitola, ki se izloča v kri zarodka. Prisotnost sorbitol dehidrogenaze v jetrih, vključno s plodom jeter, zagotavlja pretvorbo sorbitola v fruktozo. Z intravenskim dajanjem se sorbitol v resnici spremeni v fruktozo in ne v glukozo; pri peroralni uporabi je absorpcija v črevesju zanemarljiva, fermentirajo pa ga bakterije debelega črevesa z nastankom acetata in.

Sladka hrana s sorbitom lahko povzroči bolečine v trebuhu z nestrpnostjo do te snovi..

Izmenjava galaktoze, fruktoze, manoze. Interkonverzija monosugarjev v telesu. Dedne presnovne motnje monosaharidov: galaktozemija, fruktozna intoleranca.

Interkonverzija monosaharidov. Več kot 90% absorbiranih monosaharidov (predvsem

glukoza) skozi kapilare črevesnih vil vstopijo v obtočni sistem in s tokom

kri preko portalne vene se dovaja predvsem v jetra. Pomemben del v jetrih

absorbirana glukoza se pretvori v glikogen.

Fruktoza v jetrnih celicah sodeluje pri presnovi s pomočjo reakcij fosforilacije z

tvorba fosfoglicerol aldehida, ki se lahko kasneje v reakcijah oksidira

glikoliza (glej vizualne pripomočke). V mišicah, ledvicah in maščobnem tkivu je fruktoza dosledno

pretvori v fruktozo-6-fosfat in nato v fruktozo-1,6-difosfat, ki reagira

Mannozne celice v jetrih s pomočjo reakcij fosforilacije in izomerizacije

pretvori v fruktozo-6-fosfat in nato vstopi v reakcije glikolize.

Galaktoza v jetrnih celicah s sodelovanjem encimov galaktokinaze in hektoze-1-

fosfaturidil-transferaza se reverzibilno pretvori v glukozo-6-fosfat.

1. intoleranca za laktozo:

a) prirojene. Okvara laktaze v lumnu tankega črevesa. Odličen osmotski učinek

laktoza, ki se ne absorbira, povzroči, da tekočina odteka v tanko črevo, zato je klinična

simptomi vključujejo napihnjenost, slabost, krče, bolečino in vodno drisko. Podedoval

b) pridobljeno (začasno). Mogoče pri odraslih zaradi nalezljivih bolezni

ali intenzivno zdravljenje z antibakterijskimi zdravili.

2. Motnje metabolizma fruktoze:

a) Fruktozemija (dedna intoleranca za fruktozo). Pomanjkanje encima Ketozo-1-

fosfatna aldolaza vodi v močno povečanje koncentracije fruktoze-1-fosfata v celicah

jetra, kar ima za posledico kronično odpoved jeter in ledvic,

hipoglikemija, driska, bruhanje, bolečine v trebuhu.

b) esencialna fruktosurija. Razlog: pomanjkanje fruktokininaze. Posledica: kršitev

fosforilacija fruktoze vodi v povečano fruktozo v krvi in ​​nenormalno

izločanje fruktoze z urinom. Ta motnja ne povzroča patoloških simptomov..

3. Motnje presnove galaktoze:

a) Galaktosemija. Razlog: pomanjkanje jetrnih encimov hekso-1-fosfaturidil-transferaze.

Bolni otroci slabo rastejo, vnos mleka povzroča bruhanje in drisko. Obstaja povečanje jeter in

zlatenica. S to boleznijo se poveča koncentracija galaktoze in galaktoze-1-fosfata..

Galaktosemijo spremlja galaktozurija. Pri otrocih galaktozemija vodi v duševno

zaostalost in katarakta leče. Odločilno diagnostično merilo je odsotnost

b) Pomanjkanje galaktokinaze. Obstaja kopičenje galaktoze in njena pretvorba v galaktozo. Posledica: zgodnji razvoj katarakte.

Anaerobna glikoliza, povečana aktivnost anaerobne razgradnje glukoze pri majhnem otroku. Biokemijska merila za glikolizo. Povezava z acidozo.

Značilnosti glikolize in njenih motenj pri otrocih. Novorojenček ima aerobne procese

prevladujejo nad aerobnimi. To traja prvi mesec do ploda Hb F

bo nadomestila odrasla HBa. Otroci imajo visoko hitrost aerobnih procesov, med katerimi

Proizvaja se ATP, ki je potreben za sintetične procese in rast. Otroci potrebujejo več

HC v hrani kot vir energije. V otrokovem telesu anaerobni mehanizmi razpada

glukoza in energija sta pod stresom povezana hitreje kot pri odraslih. to

kaže na boljšo prilagoditev telesa na ekstremne situacije. V najstništvu

procesi uravnavanja hormonov (učinki inzulina, glukagona,

adrenalin). Razpad glikogena lahko hitro mine, poraba glukoze je velika. Če pa ne,

količina glukoze v krvi se napolni, zlahka pride do hipoglikemije.

Acidoza je določeno stanje telesa, za katero je značilna kršitev kislinsko-baznega ravnovesja.

Razvoj te motnje v telesu prispeva k nezadostnemu izločanju organskih kislin iz nje, pa tudi njihovi oksidaciji.

Vrednost anaerobne glikolize:

1. vsaka molekula glukoze v anaerobnih pogojih oskrbuje celico z 2 molekulami ATP;

2. vmesni presnovki glikolize (fosfoglicerol aldehid, fosfodioksiaceton,

fosfoglicerat, piruvat) celica lahko uporablja pri izmenjavi lipidov in beljakovin;

3. piruvat in NADH se uporabljata pri aerobni oksidaciji glukoze;

4. osem od 11 reakcij glikolize je povratno, zato je možna sinteza glukoze iz laktata

Pasterski učinek. Zatiranje anaerobne glikolize z aerobno oksidacijo glukoze.

Izbirni anaerobi porabijo več glukoze, ker proizvodnja glikolize - samo 2 ATP.

Ko dodamo O2 mediju, se poraba glukoze močno zmanjša, ker naraščajoče število

ATP, ki blokira aktivnost hekokinaze in foshofruktokinaze.

Alkoholno vrenje. V procesu alkoholne fermentacije je molekula glukoze v anaerobni

pogoji se spremenijo v piruvat, ki se nato dekarboksilira in obnovi, ko

sodelovanje NADH pri tvorbi etanola:

Zadnja sprememba na tej strani: 2016-07-16; Kršitev avtorskih pravic na strani

Biološka kemija (35 str.)

1. Esencialna fruktosurija se pojavi z napako v jetrni fruktokinazi. Fosforilacija fruktoze je oslabljena, kar se kaže s povečanjem vsebnosti fruktoze v krvi (fruktozemija) in njenim izločanjem z urinom (fruktozurija). Bolezen je asimptomatska.

2. Dedna intoleranca za fruktozo je posledica gensko določene okvare encima fruktoza-1-fosfata aldolaze. Manifestira se s krči, bruhanjem, hipoglikemijo, poškodbami jeter, ledvic in možganov. Je usoden. Hipoglikemija je posledica zaviranja nabiranja fruktoze-1-fosfata v krvi in ​​tkivih encimov fosforilaza, aldolaza, fruktoza-1,6-di-fosfat, fosfoglukomutaza, kar moti oskrbo celic z energijo.

Presnova galaktoze

Galaktoza nastane v črevesju kot posledica hidrolize laktoze..

Kršitev presnove galaktoze se kaže v dedni bolezni - galaktozemiji. Je posledica prirojene napake encima hekso-1-fosfat-uridil-transferaza. Galaktosemija se pojavi kmalu po rojstvu, takoj ko otrok začne prejemati mleko v obliki bruhanja, driske, dehidracije, hujšanja, zlatenice. V krvi, urinu in tkivih se poveča koncentracija galaktoze in galaktoze-1-fosfata. Kmalu po rojstvu se razvijejo katarakte leče, hepatomegalija, poškodbe ledvic in možganov, v hudih primerih smrtni izid.

V veliko bolj redkih primerih so vzrok za razvoj galaktozememije lahko dedne okvare drugih encimov metabolizma galaktoze - galaktokinaze in UDP-glukoze-4-epimeraze. Klinične manifestacije teh okvar so manj izrazite..

Metabolizem laktoze

Laktaza, disaharid najdemo le v mleku in je sestavljena iz galaktoze in glukoze. Laktozo v času laktacije sintetizirajo samo sekretorne celice sesalskih žlez. V mleku je prisoten v količini od 2% do 6%, odvisno od vrste sesalca.

Sinteza laktoze temelji na glukozi in UDP-galaktozi. Zaradi reverzibilnega delovanja encima UDP-glukoza-4-epimeraza pride do interkonverzije:

Nato encim laktozna sintetaza izvede kondenzacijsko reakcijo:

UDP galaktoza + glukoza → laktoza + UDP.

Laktozno sintetazo sestavljata dve podenoti: katalitična in modificirajoča. Modificirajoča podenota je α-laktalbumin.

Motnje prebave laktoze v črevesju so lahko dedne in pridobljene. Dedno pomanjkanje laktaze je relativno redko. Po zaužitju mleka opazimo bruhanje, drisko, krče in bolečine v trebuhu, nadutost. Simptomi se razvijejo takoj po rojstvu. Druga vrsta te patologije je pomanjkanje laktaze zaradi zmanjšanja izraženosti gena encimov v ontogenezi. Značilna je za odrasle in starejše otroke. Je posledica starostnega zmanjšanja količine laktaze. Simptomi intolerance za mleko so podobni dedni obliki pomanjkanja laktoze. Poleg tega se razlikuje sekundarno pomanjkanje laktaze, ki ga lahko povzročijo črevesne bolezni, kirurgija prebavil.

Poglavje 17. Načini presnove glukoze

Glukoza je glavni presnovek in transportna oblika ogljikovih hidratov pri ljudeh in živalih. Viri glukoze so prehranski ogljikovi hidrati, tkivni glikogen in proces glukoneogeneze v jetrih in skorji ledvic. Za vključitev glukoze v metabolizem je treba fosforilirati, da nastane glukoza-6-fosfat (G-6-F), ki se lahko nato pretvori skozi različne presnovne poti. Na sliki 17.1. predstavljene so glavne poti presnove glukoze.

Glikoliza

Glikoliza je glavna pot katabolizma glukoze z zaporednimi encimskimi transformacijami v laktat (brez porabe kisika - anaerobna glikoliza) ali z oksidativno dekarboksilacijo piruvata v CO 2 in H 2 O (v prisotnosti kisika - aerobna glikoliza).

Proces aerobne glikolize vključuje več stopenj:

1. aerobna glikoliza je proces oksidacije glukoze s tvorbo dveh molekul piruvata;

2. splošna pot katabolizma, vključno z oksidativnim dekarboksilacijo piruvata v acetil CoA in njegovo nadaljnjo oksidacijo v ciklu trikarboksilne kisline;

3. Veriga dihanja tkiv, povezana z reakcijami dehidrogenacije, ki se pojavijo med razpadom glukoze.

Skupni izkoristek ATP med oksidacijo 1 mol glukoze v CO 2 in H 2 O je 38 mol.

Sl. 17.-1. Splošni opis poti presnove glukoze.

1 - aerobna glikoliza; 2 - anaerobna glikoliza; 3 - alkoholno vrenje; 4 - pot pentoznega fosfata; 5 - sinteza glikogena; 6 - razpad glikogena; 7 - glukoneogeneza.

Anaerobna glikoliza je proces razgradnje glukoze s tvorbo laktata kot končnega produkta. Ta postopek poteka brez uporabe kisika in zato ni odvisen od delovanja mitohondrijske mreže. Tu nastane ATP zaradi reakcij fosforilacije substrata. Ravnotežje ATP med anaerobno glikolizo je 2 mol na 1 mol glukoze.

Aerobna glikoliza se pojavlja v mnogih organih in tkivih in je glavni, čeprav ne edini vir energije za življenje.

Poleg energijske funkcije lahko glikoliza opravlja tudi anabolične funkcije. Presnovki glikolize se uporabljajo za sintezo novih spojin. Tako fruktoza-6-fosfat in gliceraldehid-3-fosfat sodelujeta pri tvorbi riboze-5-fosfata, strukturne komponente nukleotidov. 3-fosfoglicerat je lahko vključen v sintezo aminokislin, kot so serin, glicin, cistein. V jetrih in maščobnem tkivu se acetil-CoA, ki nastane iz piruvata, uporablja kot substrat pri biosintezi maščobnih kislin, holesterola.

Anaerobna glikoliza se aktivira v mišicah med intenzivnim mišičnim delom, pojavlja se v rdečih krvnih celicah (primanjkuje jim mitohondrijev), pa tudi pod različnimi pogoji omejene oskrbe s kisikom (krč in tromboza krvnih žil, nastanek aterosklerotičnih plakov).

Pot pentoznega fosfata (PFP)

PFP, imenovan tudi hexose monophosphate shunt, služi kot alternativni način oksidacije glukoze-6-fosfata. Po PFP se do 33% vse glukoze presnovi v jetrih, do 20% v maščobnem tkivu, do 10% v rdečih krvnih celicah in manj kot 1% v mišičnem tkivu. Najbolj aktivno PFP se pojavlja v maščobnem tkivu, jetrih, nadledvični skorji, eritrocitih, mlečni žlezi med dojenjem, testisom. PFP je sestavljen iz 2 faz (delov) - oksidativne in neoksidativne.

V fazi oksidacije glukoza-6-fosfat nepovratno oksidira do pentoze - ribuloza-5-fosfata in nastane reducirani NADPH 2. V neoksidativni fazi se ribuloza-5-fosfat reverzibilno pretvori v riboza-5-fosfat, metabolite glikolize in druge fosforilirane sladkorje.

Biološka vloga PFP:

1. Proizvodnja zmanjšanega NADPH 2 za obnovitveno biosintezo (maščobne kisline, holesterol itd.).

2. Sinteza pentoznih fosfatov za tvorbo nukleinskih kislin in nekaterih koencimov.

3. Sinteza monosaharidov s številom ogljikovih atomov od 3 do 8.

4. Nevtralizacija ksenobiotikov - potreben je NADPH 2.

5. V rastlinah - udeležba v temni fazi fotosinteze kot akceptor CO 2.

PFP ne vodi do sinteze ATP, tj. Ne izpolnjuje energijske funkcije.

Glukoneogeneza (GNG)

Glukoneogeneza je sinteza glukoze iz predhodnih predhodnikov brez ogljikovih hidratov. Glavna funkcija GNG je vzdrževanje glukoze v krvi med dolgotrajnim postom in intenzivno vadbo. Proces poteka predvsem v jetrih in manj intenzivno v kortikalni snovi ledvic, pa tudi v črevesni sluznici. Ta tkiva lahko zagotovijo sintezo 80-100 g glukoze na dan..

Primarni substrati (predhodniki) v GNG so laktat, glicerol in večina aminokislin. Vključitev teh substratov v GNG je odvisna od fiziološkega stanja telesa.

Laktat je produkt anaerobne glikolize, tvori se v delujočih mišicah in neprestano v rdečih krvnih celicah. Tako se laktat v GNG nenehno uporablja. Glicerol se sprošča med hidrolizo maščob v maščobnem tkivu med postom ali med dolgotrajno telesno aktivnostjo. Aminokisline nastanejo kot posledica razpada mišičnih beljakovin in se izvajajo v GNG s podaljšanim stradanjem ali dolgotrajnim delom mišic. Aminokisline, ki se med katabolizmom pretvorijo v piruvat ali presnovke cikla trikarboksilne kisline, lahko štejemo za potencialne predhodnike glukoze in jih imenujemo glikogen.

Od vseh aminokislin, ki vstopajo v jetra, je približno 30% alanina. To je posledica dejstva, da se ob razgradnji mišičnih beljakovin tvorijo aminokisline, od katerih se mnoge pretvorijo takoj v piruvat ali najprej v oksaloacetat in nato v piruvat. Slednji se spremeni v alanin in pridobi amino skupino iz drugih aminokislin. Alanin se iz mišic s krvjo prenaša v jetra, kjer se ponovno pretvori v piruvat, ki je delno oksidiran in delno vključen v GNG. To zaporedje transformacij vodi do nastanka glukozno-alaninskega cikla.

Imunologija in biokemija

Fruktoza v prehrani: človeški metabolizem

Fruktozna dieta, škoda: hipoteze in dejstva

Fruktoza (F) je del človeške prehrane že več tisoč let. V visoki koncentraciji ga najdemo v sadju in v manjši meri v zelenjavi. F je polovica sladkorja. Sladkor je disaharid glukoze in fruktoze. Sladkor iz trsa, sladkorne pese in koruze se proizvaja v industrijskem obsegu in se v pomembnih količinah doda hrani. Koruzni sladkor dobimo iz koruznega škroba - to je koruzni sirup. Večinoma koruzni sirup vsebuje 55% F in 41% glukoze. V zadnjih nekaj desetletjih sta se debelost in metabolični sindrom v svetu močno povečala, še bolj pa v ZDA. Ker je razširjenost debelosti v ZDA sovpadala z začetkom širokega uživanja koruznega sirupa in obstaja neposredna povezava med povečanjem vnosa sladkorja, se domneva, da lahko koruzni sirup ali F kot prosti monosaharid povzroči različne škodljive učinke na zdravje. Med njimi so debelost, sladkorna bolezen tipa 2, jetrna debelost brez alkohola.

Poznejše obsežne študije so pokazale, da se je poraba sladkorja v zadnjih dveh desetletjih močno zmanjšala, razširjenost debelosti pa se še naprej povečuje. Menijo, da je debelost stvar energetske uravnoteženosti..

Poleg tega je bila domneva, da F kot fragment sladkorja povzroči zvišanje ravni sečne kisline v krvnem serumu, kar lahko privede do razvoja diabetesa mellitusa tipa 2. Vendar trenutno ni neposrednih dokazov o vzročni povezanosti med vsebnostjo sečne kisline in sladkorno boleznijo ali med ravnijo sečne kisline in brezalkoholno boleznijo maščobnih jeter (NAFLD). Glavna stvar je, da ni običajne ravni uživanja fruktoze s hrano in vsebnostjo urata (soli sečne kisline) v krvnem serumu..

Znano je, da lahko visoka raven fruktoze v prehrani poveča trigliceride v serumu (maščobe). Na podlagi tega je bila izražena hipoteza o razmerju fruktoze in NAFLD. Kljub temu vsi dejavniki, povezani z razvojem bolezni maščobnih jeter, niso dobro razumljeni in lahko vključujejo inzulinsko rezistenco, vnetja in oslabljen nadzor nad tvorbo reaktivnih kisikovih vrst v mitohondrijih (slika 1).

Te hipoteze so služile kot podlaga za podrobno preučevanje presnove glukoze in fruktoze v človeškem telesu, vpliva presnove enega sladkorja na drugega.

Absorpcija fruktoze v tankem črevesju

  • Ф se zlahka absorbira, njegovo absorpcijo pa olajša prisotnost drugih sladkorjev v hrani. Zdi se, da se podobno absorbirajo saharoza, med, 50:50 mešanice glukoze-fruktoze in koruznega sirupa.
  • Sama absorbirana f se zadrži v jetrih, medtem ko glukoza vstopi v obtok in jo porabijo vsa tkiva.
  • Plazemske ravni v plazmi so za velikost (10-krat) nižje od glukoze. V krvi le rahlo zvišajo raven inzulina. Pri diabetični dieti sta zaželena nizka koncentracija F v krvi in ​​rahel odziv insulina na uživanje F.

Presnova fruktoze in glukoze

  • Na dveh področjih je pomembna točka razlike v presnovi med glukozo in f. Z nizko vsebnostjo F v krvi se izloči, absorbira in vključi v presnovo jeter, nato pa kot laktat vstopi v periferna tkiva. Absorbirana glukoza ali tista, ki nastane v jetrih iz F ali drugih prekurzorjev, se metabolizira v jetrih ali vstopi v krvni obtok in naprej v ekstrahepatična tkiva. Absorbirani f se v jetrih razgradi na gliceraldehid in dihidroksiaceton fosfat. Ti dve triozi nadalje vstopata v presnovno pot glicerol fosfata in piruvata. Pretvorba laktata (mlečne kisline) iz fruktoze in glukoze ima pomembno vlogo pri glukoneogenezi (sinteza glukoze), ciklu trikarboksilne kisline in sintezi lipidov (slika 1). Tvorba laktata omogoča, da metaboliti F zapustijo jetra in se prenesejo v periferna tkiva. Cepitev f na glicerol fosfat in njegovo nadaljnje zmanjšanje vodi do nastanka glicerola. Ugotovljeno je bilo, da se koncentracija glicerola v krvi poveča po jemanju športnikov. Povišanje glicerola po zaužitju F je večje ali podobno kot po jemanju glukoze, nastali glicerin pa se lahko oksidira in tako proizvede energijo.
  • Del F po pretvorbi v glukozo je vgrajen v glikogen, vendar stopnja ni znana.
  • Vnos F vpliva na proizvodnjo glukoze v jetrih in na uporabo glukoze v telesu..
  • Fruktoza se pri ljudeh z debelostjo ali s povečanim tveganjem za sladkorno bolezen presnavlja različno.

Presnovna usoda hrane s fruktozo

  • Presnova F na tak ali drugačen način je jasno uravnana z energijskim ravnovesjem telesa med vnosom ogljikovih hidratov.

Poleg posebnih zdravstvenih in fizioloških pogojev igra telesna aktivnost, prekomerna poraba energije in prehranska sestava makronutrientov pomembno vlogo pri uživanju živilskih ogljikovih hidratov v telesu..

Znatno količino Φ lahko pretvorimo v laktat, vendar so količinski podatki o presnovni pretvorbi prehrane Φ v laktat zelo omejeni..

Razmerje med prehransko fruktozo in sintezo lipidov je zapleteno. Sprejem F spremlja povečanje trigliceridov v plazmi in lipoproteinov nizke gostote. Ni pa jasno, ali je to povezano s povečano sintezo lipidov ali zmanjšanjem njihovega katabolizma..

Pomembni dejavniki, ki vplivajo na fruktozno-lipidno razmerje, so raven vnosa fruktoze, zdravstveno stanje in spol oseb. Na splošno ostaja vpliv vnosa on na lipide v plazmi in sintezo novih lipidov (de nevo lipogeneza) sporen in premalo proučen.

  • Vpliv eksogenih sladkorjev na uporabo endogenih virov energije

Po zaužitju sladkorja se telesna poraba virov energije spremeni. Vključitev eksogenih ogljikovih hidratov v vire energije običajno spremlja zmanjšanje katabolizma endogenih ogljikovih hidratov in maščob. Stopnja zmanjšanja je ponavadi posledica vrste zaužitega sladkorja, absorbirane količine in stanja energetske potrebe telesa. Pri fizičnih naporih je večja verjetnost, da bo glukoza pretežno oksidirala, ne pa F. V mirovanju bo ta scenarij šel v obratno smer.

ugotovitve

Slika 2 prikazuje glavno presnovno usodo prehranske fruktoze (študije z ogljikovim sladkorjem).

Povprečna stopnja oksidacije 45% živil (v območju 30,5-59%) absorbiranega odmerka zdravih posameznikov v 3-6 urah. Povprečna hitrost oksidacije f 2–3 ure pod fizičnim stresom doseže 45,8% (v območju 37,5–62%).

Ko fruktoza vstopi v telo skupaj z glukozo, se povprečna stopnja oksidacije mešanih sladkorjev pod podobnimi pogoji poveča na 66,0% (v območju 52,2-73,6%). Povprečna stopnja pretvorbe f v glukozo je bila 41% (v razponu od 29 do 54%) absorbiranega odmerka 3-6 ur po zaužitju zdravih oseb v mirovanju. Ta vrednost je lahko obremenitev višja. Količina pretvorbe fruktoze v glikogen ostaja nejasna.

V kratkih obdobjih (≤ 6 ur) po jemanju fruktoze je v sintezo maščob vključen le majhen odstotek fruktoze. Učinek hiperlipidemije po zaužitju F lahko vključuje druge presnovne mehanizme, zlasti druge vire energije, ki varčujejo z lipidi. In končno, F se lahko katabolizira v laktat in povzroči povečanje koncentracije mlečne kisline v krvi. Približno četrtina zaužite fruktoze se lahko v nekaj urah pretvori v laktat. Pretvorba fruktoze v laktat je način, da se iz jeter sprostijo presnovki F za njegovo zunajtrpno uporabo.

Tako fruktoza, ki jo običajno uživamo v mešanih virih ogljikovih hidratov, nima specifičnega presnovnega učinka, kar bi lahko razložilo povečanje telesne teže. Zato so priporočila in politike javnega zdravja za zmanjšanje vnosa fruktoze kontroverzne in neprimerne. Čeprav razpoložljivi dokazi kažejo, da so sladkane pijače povezane s povečanjem telesne teže in je morda fruktoza med glavnimi sestavinami teh pijač, je čezmerni vnos energije veliko pomembnejši v smislu epidemije debelosti..

Predavanja o biokemiji ogljikovih hidratov (stran 5 od 11)

Ker je notranja mitohondrijska membrana neprepustna za NADH2, obnovljen z glikolizo NADH2, svoje vodike prenaša v dihalno verigo mitohondrijev s pomočjo posebnih sistemov, imenovanih "shuttle". Znana sta dva sistema shuttle: malat-aspartat in glicerofosfat.

1. Malat-aspartat shuttle je univerzalen, deluje na jetra, ledvice, srce.

Mehanski mehanizem glicerofosfata. Deluje na belih skeletnih mišicah, možganih, maščobnem tkivu, hepatocitih.

Malat-aspartatni shuttle je energetsko učinkovitejši, saj prenaša vodik v dihalno verigo preko mitohondrijskega NAD, razmerje P / O je 3, 3 ATP se sintetizira.

Glicerofosfatni shuttle prenaša vodik v dihalno verigo preko FAD na KoQ, razmerje P / O je 2, ATP se sintetizira.

Plastični pomen katabolizma glukoze

S katabolizmom lahko glukoza opravlja plastične funkcije. Presnovki glikolize se uporabljajo za sintezo novih spojin. Torej, fruktoza-6f in 3-PHA sodelujeta pri tvorbi riboze-5-f (nukleotidna komponenta); 3-fosfoglicerat je lahko vključen v sintezo aminokislin, kot so serija, glicin, cistein. V jetrih in maščobnem tkivu se Acetil-CoA uporablja pri biosintezi maščobnih kislin, holesterola in DAP za sintezo glicerola-3f.

Pasterjev učinek - Zmanjšana hitrost vnosa glukoze in kopičenja laktata v prisotnosti kisika.

Pasterjev učinek je razložen s prisotnostjo konkurence med aerobnimi encimi (PVC DG, PVC karboksilaza, encimi verige oksidativne fosforilacije) in anaerobnimi (LDH) oksidacijskimi potmi za skupni metabolit PVC in koencim NADH2.

· Brez približno2 mitohondriji ne porabijo PVC in NADH2, posledično se njihova koncentracija v citoplazmi poveča in preidejo na tvorbo laktata. Ker anaerobna glikoliza proizvede samo 2 ATP iz 1 glukoze, je potrebno veliko glukoze, da nastane zadostna količina ATP (19-krat več kot pri aerobnih pogojih).

· V prisotnosti O2, mitohondriji črpajo PVC in NADH2 iz citoplazme, ki prekine reakcijo tvorbe laktata. Med aerobno oksidacijo iz 1 glukoze nastane 38 ATP, zato je za nastanek zadostne količine ATP potrebno malo glukoze (19-krat manj kot pri anaerobnih pogojih).

Presnova fruktoze in galaktoze

Fruktoza in galaktoza se skupaj z glukozo uporabljajo za proizvodnjo energije ali sintezo snovi: glikogena, TG, GAG, laktoze itd..

Precejšnja količina fruktoze, ki je posledica razpada saharoze, se v črevesnih celicah pretvori v glukozo. Del fruktoze vstopi v jetra.

Presnova fruktoze v celici se začne z reakcijo fosforilacije:

1. Fruktokinaza (ATP: fruktoza-1-fosfotransferaza) fosforira samo fruktozo, ima visoko afiniteto zanjo. Vsebuje ga v jetrih, ledvicah, črevesju. Inzulin ne vpliva na njegovo aktivnost.

2. Aldolaza B (fruktoza: HA liza) je v jetrih, razgradi fruktozo-1ph (fruktoza-1,6ph) do glicerol aldehida (GA) in dioksiaceton fosfata (DAP).

3. Triozokinaza (ATP: HA-3-fosfotransferaza). Veliko v jetrih.

DAP in GA, pridobljeni iz fruktoze, sta v jetrih vpleteni predvsem v glukoneogenezo. Del DAF se lahko zmanjša na glicerol-3-f in sodeluje pri sintezi TG.

Motnje metabolizma fruktoze

Vzrok za motnjo metabolizma fruktoze je napaka treh encimov: fruktokinaza, aldolaza B, triozokinaza.

Benigna esencialna fruktosurija, povezana z odpovedjo fruktokinaza, ni klinično očitno. Fruktoza se kopiči v krvi in ​​se izloči z urinom, kjer jo lahko odkrijemo z laboratorijskimi metodami. Frekvenca 1: 130.000.

Dedna intoleranca za fruktozo je pogosta patologija, pojavlja se z gensko napako aldolaza B (avtosomno recesivna oblika). Manifestira se, ko v prehrano dodamo sadje, sokove in saharozo. Po zaužitju pride do hrane, ki vsebuje fruktozo bruhanje, bolečine v trebuhu, driska, hipoglikemija in celo koma in krči. Razvijajo se majhni otroci in mladostniki kronično oslabljeno delovanje jeter in ledvic. Bolezen spremlja kopičenje fruktoze-1-f, ki zavira aktivnost fosfoglukomutaze, zato pride do in razvija inhibicija razpada glikogena hipoglikemija. Posledično se pospeši mobilizacija lipidov, oksidacija maščobnih kislin in sinteza ketonskih teles. Povišana ketonska telesa lahko privedejo do presnovne acidoze.

Inhibicija glikogenolize in glikolize povzroči zmanjšanje sinteze ATP. Poleg tega kopičenje fosforilirane fruktoze vodi v moten metabolizem anorganskega fosfata in hipofosfatemija. Za dopolnitev znotrajceličnega fosfata se pospeši razpad adenilnih nukleotidov. Produkti razpada teh nukleotidov so vključeni v katabolizem in prehajajo stopnje tvorbe hipoksantina, ksantina in na koncu sečne kisline. Povečanje količine sečne kisline in zmanjšanje izločanja uratov v pogojih metabolične acidoze se kažeta v obliki hiperuricemija. Hiperuricemija lahko povzroči protin že v mladosti..

Galaktoza nastane v črevesju kot posledica hidrolize laktoze. Pretvorba galaktoze v glukozo nastane v jetrih v reakciji epimerizacije v obliki derivata UDP.

Galaktokinaza (ATP: galaktoza-1-fosfotransferaza) fosforilira galaktozo.

Galaktoza-1ph-uridil-transferaza nadomešča ostanke glukoze v UDF-glukozi z galaktozo in tvori UDF-galaktozo.

Epimeraza (UDP-galaktoza-UDP-glukoza izomeraza) - encim, odvisen od NAD, ki katalizira epimerizacijo OH skupin v C4 ogljikov atom, ki zagotavlja medsebojno pretvorbo galaktoze in glukoze v sestavi UDF.

Nastala glukoza-1-f je lahko vključena v: 1) sintezo glikogena; 2) pretvorba v prosto glukozo; 3) katabolizem, povezan s sintezo ATP itd..

Motnje presnove galaktoze

Galaktosemijo povzroči dedna napaka katerega koli od treh encimov, ki vključujejo galaktozo v presnovi glukoze..

Galaktosemija, ki ga povzroča pomanjkanje galaktoze-1-fosfaturidil-transferaze (GALT), ima več oblik, se kaže že zgodaj in je še posebej nevarno za otroke, saj materino mleko vsebuje laktozo. Zgodnji simptomi okvare GALT: bruhanje, driska, dehidracija, hujšanje, zlatenica. V krvi, urinu in tkivih se poveča koncentracija galaktoze in galaktoze-1-f. V očesnih tkivih (v leči) se galaktoza obnovi z aldoreduktazo (NADP) s tvorbo galaktolita (dulcita). Galaktitol se kopiči v steklastem telesu in veže veliko količino vode, prekomerna hidratacija leče vodi v razvoj katarakte, kar opazimo nekaj dni po rojstvu. Galaktoza-1-f zavira delovanje encimov za presnovo ogljikovih hidratov (fosfoglukomutaza, glukoza-6-fosfat dehidrogenaza).

Galaktoza-1ph ima strupen učinek na hepatocite: pojavijo se hepatomegalija, maščobna degeneracija. Galaktitol in galaktoza-1-f povzročata odpoved ledvic. Opažene so motnje v celicah možganskih polobli in možganov, v hudih primerih - možganski edem, duševna zaostalost, smrtni izid.

Nekatere napake v strukturi GALT vodijo le do delne izgube aktivnosti encimov. Ker je GALT v telesu običajno v presežku, upad njegove aktivnosti na 50%, včasih pa tudi nižji, morda ni klinično očiten.

Zdravljenje je odstraniti galaktozo iz prehrane..

Pedfak. Značilnosti katabolizma monosaharidov pri novorojenčkih in otrocih

Pri otrocih je aktivna UDP-glukoza ↔ UDP-galaktozna pot. Pri odraslih je ta pot neaktivna. Novorojenčki imajo nizko aktivnost PPS. Dojenček ob rojstvu preklopi katabolizem glukoze z anaerobne na aerobno pot. Prva uporaba lipidov.

DRŽAVNA MEDICINSKA AKADEMIJA

Vodja kavarna prof., dr.

Zadeva: Pentose fosfatni preliv in glukoneogeneza,
regulacija presnove ogljikovih hidratov.

Fakultete: medicinsko-profilaktična, medicinsko-profilaktična, otroška. 2 tečaj.

Glukoneogeneza je sinteza glukoze iz ne-ogljikovih hidratov. Njegova glavna funkcija je vzdrževanje ravni glukoze v krvi med dolgotrajnim postom in intenzivnimi fizičnimi napori. Glavni substrati glukoneogeneze so laktat, glicerol, aminokisline. Glukoneogeneza je inverzni proces glikolize, ki se pojavi v citoplazmi in mitohondrijskem matriksu. Nepovratne reakcije glikolize (1, 3 in 10), ki jih katalizirajo hekokinaze, fruktokinaze in piruvat kinaze, so razdeljene s štirimi specifičnimi encimi glukoneogeneze: piruvat karboksilaza, fosfoenol piruvat karboksi kinaza, fruktoza-1,6-fosfotaza in glukoza-6-fosfotaza. Poleg tega so encimi CTK vključeni v glukoneogenezo, na primer DG malat.

Metabolizem fruktoze

Precejšnja količina fruktoze, ki nastane med razpadom saharoze, se v črevesnih celicah pretvori v glukozo, preden vstopi v sistem portalne vene. Drug del fruktoze absorbira beljakovina-nosilec, tj. z olajšano difuzijo.

Obstajata dva načina preoblikovanja fruktoze, od katerih je glavni fosforilacija na prvem ogljikovem atomu z encimom fruktokinazo, da tvori fruktozo-1-fosfat.

Drugi način pretvorbe fruktoze je fosforilacija šestega ogljikovega atoma s hekokinazo, da nastane fruktoza-6-fosfat, ki se nato izomerizira v glukozo-6-fosfat. Vendar je afiniteta na glukozo v hekokinazi 20-krat večja kot pri fruktozi, zato je ta postopek šibek.

Možne dedne motnje metabolizma fruktoze zaradi napak dveh encimov.

1. Esencialna fruktosurija se pojavi z napako v jetrni fruktokinazi. Fosforilacija fruktoze je oslabljena, kar se kaže s povečanjem vsebnosti fruktoze v krvi (fruktozemija) in njenim izločanjem z urinom (fruktozurija). Bolezen je asimptomatska.

2. Dedna intoleranca za fruktozo je posledica gensko določene okvare encima fruktoza-1-fosfata aldolaze. Manifestira se s krči, bruhanjem, hipoglikemijo, poškodbami jeter, ledvic in možganov. Je usoden. Hipoglikemija je posledica zaviranja nabiranja fruktoze-1-fosfata v krvi in ​​tkivih encimov fosforilaza, aldolaza, fruktoza-1,6-di-fosfat, fosfoglukomutaza, kar moti oskrbo celic z energijo.

To besedilo je informativni list..

Preberi celotno knjigo

Podobna poglavja iz drugih knjig:

Poglavje 12 Presnova

12. poglavje Presnova s ​​kemoterapijo Boj proti bakterijskim boleznim je veliko lažji od virusnih. Kot je že prikazano, se bakterije v kulturi lažje razmnožujejo. Bakterije so bolj ranljive. Če živijo zunaj celice, telesu povzročijo škodo z orožjem hrane ali

3. Presnova bakterijske celice

3. Presnova bakterijske celice Značilnosti presnove v bakterijah: 1) raznolikost uporabljenih substratov; 2) intenzivnost presnovnih procesov; 3) usmerjenost vseh presnovnih procesov za zagotovitev razmnoževalnih procesov; 4) prevladovanje procesov razpadanja

Poglavje 8. Uvod v presnovo

Poglavje 8. Uvod v presnovo Presnova ali metabolizem je skupek kemijskih reakcij v telesu, ki mu zagotavljajo snovi in ​​energijo, potrebne za življenje. Presnovni proces, ki ga spremlja tvorjenje enostavnejših

Presnova galaktoze

Presnova galaktoze Galaktoza nastane v črevesju kot posledica hidrolize laktoze, motenje presnove galaktoze pa se kaže v dedni bolezni - galaktozemiji. Je posledica prirojene napake v encimu.

Metabolizem laktoze

Metabolizem laktoze Laktazo, disaharid, ki ga najdemo le v mleku, sestavljajo galaktoza in glukoza. Laktozo v času laktacije sintetizirajo samo sekretorne celice sesalskih žlez. V mleku je prisoten v količini od 2% do 6%, odvisno od vrste

Poglavje 22. Presnova holesterola. Biokemija ateroskleroze

Poglavje 22. Presnova holesterola. Biokemija ateroskleroze holesterol je steroid, značilen samo za živalske organizme. Glavno mesto njegove tvorbe v človeškem telesu so jetra, kjer se sintetizira 50% holesterola, 15–20% v tankem črevesju, ostalo

Poglavje 25. Presnova posameznih aminokislin

Poglavje 25. Presnova posameznih aminokislin Presnova metionina Metionin je bistvena aminokislina. Metilinska skupina metionina je mobilni en-ogljikov fragment, ki se uporablja za sintezo številnih spojin. Prenos metilne skupine metionina na ustrezno

Metabolizem metionina

Presnova metionina Metionin je esencialna aminokislina. Metilinska skupina metionina je mobilni en-ogljikov fragment, ki se uporablja za sintezo številnih spojin. Prenos metilne skupine metionina na ustrezni akceptor se imenuje transmetilacija,

Metabolizem fenilalanina in tirozina

Presnova fenilalanina in tirozina Fenilalanin je bistvena aminokislina, saj njen benzenski obroč se ne sintetizira v živalskih celicah. Presnova metionina poteka na dva načina: vgrajena je v beljakovine ali pretvorjena v tirozin pod delovanjem določenega

KAJ O GALAKTOZI

"Galaktoza (iz grške korenine γάλακτ-," mleko ") je eden izmed preprostih sladkorjev, monosaharid iz skupine heksoze. Od glukoze se razlikuje po prostorni razporeditvi vodikove in hidroksilne skupine na 4. atomu ogljika. Najdemo ga v živalskih in rastlinskih organizmih, vključno z v nekaterih mikroorganizmih. Je del disaharidov - laktoze in laktuloze. Ko oksidira, tvori galaktonske, galaktoronske in sluznične kisline. L-galaktoza je del polisaharidov rdečih alg. D-galaktoza je v naravi zelo razširjena, del oligosaharidov (melibioze, rafinoza, stahioze), nekateri glikozidi, rastlinski in bakterijski polisaharidi (dlesni, sluz, galaktani, pektin, hemiceluloze), pri živalih in ljudeh - kot del laktoze, polisaharidi, specifični za skupino, cerebroside, keratosulfat itd. V živalskih in rastlinskih tkivih D- galaktozo lahko vključimo v glikolizo s sodelovanjem uridin difosfata-B-glukoze-4-epimeraze, ki se spremeni v glukozo ozo-1-fosfat, ki se absorbira. Pri ljudeh dedna odsotnost tega encima vodi v nezmožnost uporabe D-galaktoze iz laktoze in povzroči resno bolezen - galaktozemijo. "[Wikipedija]

"Galaktoza (iz grške besede gala, galaktos - mleko) je monosaharid - ep-glukoza C-4, z identično molekularno formulo, vendar s strukturno formulo, ki se razlikuje od glukoze. Kljub veliki podobnosti molekul glukoze in galaktoze je za pretvorbo le-te v glukozo potrebna več evolucijsko konservativnih encimskih reakcij, ki se pojavijo v citoplazmi celice in so znane kot Leloirjeva pot metabolizma galaktoze.

Galaktoza je ključnega pomena za rast in razvoj otrokovega telesa, saj je sestavni del dojenčkove hrane, del mleka. Ta monosaharid ni samo pomemben vir energije za celico, ampak služi tudi kot potreben plastični material za tvorbo glikoproteinov, glikolipidov in drugih kompleksnih spojin, ki jih telo uporablja za tvorbo celičnih membran, živčnega tkiva, živčnih končičev, procesov mieliniranja nevronov itd..

Glavni vir galaktoze pri ljudeh je hrana. Velika količina zaužite hrane čez dan vsebuje laktozo, iz katere v črevesju zaradi hidrolize nastaja galaktoza; veliko živil vsebuje čisto galaktozo. Pri človeku lahko galaktozo tvorimo endogeno, velika količina se sintetizira med encimskimi reakcijami med uridin-difosfatno glukozo (UDF-glukozo) in UDF-galaktozo, pa tudi pri izmenjavi glikoproteinov in glikolipidov.

Motnja metabolizma galaktoze, ki jo opazimo pri galaktozemiji, neizogibno vodi v motnje v delovanju mnogih organov in sistemov telesa. "[1]

Slika 1 Colman J., Rem K.-G. VIZUALNA BIOHEMIJA: Per. z njim. - M.: Mir, 2000. - 469 str. [4]

"Galaktoza nastane s hidrolizo v črevesju laktoznega disaharida (mlečnega sladkorja). V jetrih se zlahka pretvori v glukozo. Zmožnost jeter, da izvedejo to pretvorbo, se lahko uporabi kot funkcionalni testni test za toleranco na galaktozo."
[humbio.ru]

"Večina absorbirane galaktoze vstopi v jetra, kjer se v glavnem pretvori v glukozo, ki se nato lahko pretvori v glikogen ali porabi za energijo." [2]

"Običajno laktoza prehaja skozi želodec in nato podvrže hidrolizi v tankem črevesju po Leloirjevi metabolični poti, pri čemer se β-galaktozidaza nahaja na plazemskih membranah enterocitov. Posledično se absorbira glukoza in galaktoza kot monosaharid." [ 3]

A.A. Kostenevič, L.I. Sapunova. BAKTERIJSKE β-GALAKTOSIDEZE: BIOHEMIJSKA IN GENETSKA RAZLIČNOST Inštitut za mikrobiologijo Nacionalne akademije znanosti Belorusije, Minsk, Republika Belorusija. Zbornik BSU 2013, letnik 8, 1. del, 52 UDC 577.15 + 572.22

". Presnova galaktoze [v resnici kot fruktoza] poteka s pretvorbo v glukozo, predvsem v jetrih. Jetra imajo sposobnost sinteze glukoze iz različnih sladkorjev, kot sta fruktoza in galaktoza, ali iz drugih produktov vmesnega metabolizma (laktat, alanin itd.). "[4]

". Človeško telo lahko poleg preskrbe s galaktozo iz hrane sintetizira pomembno količino de novo galaktoze iz glukoze, pa tudi iz bazena galaktoze, ki je del glikoproteinov in mukopolisaharidov. Ta postopek je pomemben za ohranjanje galaktoze in njegovih presnovkov, potrebnih za sintezo glikoproteini, ki vsebujejo galaktozo Na dieti z omejenim galaktozo se endogena proizvodnja galaktoze giblje od 1,1 do 1,3 g / dan [12].

[galaktoza se lahko veže na glukozo, za sintezo laktoze (v materinem mleku), z lipidi, za sintezo glikolipidov ali z beljakovinami, za sintezo glikoproteinov]

. Študije na ljudeh so pokazale, da imata galaktoza in glukoza skupni transportni mehanizem za črevesno absorpcijo. Ta transportni mehanizem ima večjo afiniteto za glukozo kot galaktozo [13], kar lahko razloži, zakaj zaviranje galaktoze zavira glukoza [14]. Ko se galaktoza absorbira skupaj z glukozo, so koncentracije galaktoze v serumu bistveno nižje kot pri uživanju iste količine galaktoze brez glukoze [15]. Vnos galaktoze lahko zmanjšata tudi agonisti leptina [17] in b3-adrenergični receptor [16]. "[5]

"Upoštevati je treba, da niso vse kisle mlečne bakterije sposobne fermentirati galaktozo. V skladu s tem to vpliva tudi na koncentracijo galaktoze v končnem mlečnem izdelku. Nepopolna fermentacija galaktoze daje prekomerno količino galaktoze v izdelku, kar je povezano z nizko kakovostnim mlečnim izdelkom.

Upoštevati je treba tudi, da niso vse vrste laktoze popolnoma prebavljene v tankem črevesju, nekatere med njimi fermentirajo črevesna mikrobiota, pri ljudeh, ki trpijo za laktozno intoleranco, pa telo ne proizvaja β-galaktozidaze. Kot rezultat tega laktoza, ki nenehno vstopi v debelo črevo, fermentira anaerobno mikrofloro, kar povzroči nastajanje organskih kislin, plinov in osmotskega stresa, kar na koncu lahko znatno zmanjša količino galaktoze, ki vstopi v telo. "[8]

Vsebnost galaktoze v različnih mlečnih izdelkih se giblje od 7,12 do 12,22 mg / 100 g. V fermentiranem mleku se količina giblje od 51,86 do 84,91 mg / 100 g. Koncentracija glukoze se giblje znotraj enakih vrednosti. Količina galaktoze v fermentiranem mleku in jogurtu je običajno višja kot v drugih mlečnih izdelkih (Filmjölk, Onaka in A-fil). [7]

Sl. 4, 5, 6. Agnes Abrahamson. Galaktoza v mlečnih izdelkih. Fakulteta za naravne vire in kmetijske vede Oddelek za živilstvo. Publikacija / Sveriges lantbruksuniversitet, Institutionen för livsmedelsvetenskap, št. 401 Uppsala, 2015 [8]

Portnoi PA et.al. Vsebnost laktoze in galaktoze v mlečnih maščobah in primernost za galaktozemijo. Mol Genet Metab Rep. 2015. 22. okt; 5: 42–43. doi: 10.1016 / j.ymgmr.2015.10.001. eCollection 2015 dec. [9]

Opomba k zgornji tabeli:
Masleno olje - ghee.
Ghee - Ghee (vrsta rafiniranega gheeja, ki se pogosto uporablja v južni Aziji).
Maslo - Maslo.

". Galaktosemija je dedna motnja metabolizma ogljikovih hidratov, pri kateri se v telesu kopiči presežek galaktoze in njenih presnovkov (galaktoza-1-fosfat in galaktitola), kar določa klinično sliko bolezni in nastanek zapoznelih zapletov. Vrsta dedovanja galaktozemije je avtosomno recesivna..

Galaktosemija je dedna bolezen presnove ogljikovih hidratov in združuje več genetsko heterogenih oblik. Bolezen temelji na odpovedi enega od treh encimov, ki sodelujejo pri presnovi galaktoze: galaktoza-1-fosfaturidil-transferaza (GALT), galaktokinaza (GALA) in uridin-difosfat (UDF) -galaktoza-4-epimiraraza (GALE). Znani so trije geni, pri katerih mutacije lahko privedejo do razvoja galaktozemije.
Patogenetski mehanizmi galaktozemije še vedno niso popolnoma razumljeni. Zaradi pomanjkljivosti katerega koli od treh encimov - GALT, GALA ali HALE - se koncentracija galaktoze v krvi poveča. Ob pomanjkanju aktivnosti encimov GALT in HALE se poleg presežka galaktoze v telesu bolnika kopiči tudi prekomerna količina galaktoza-1-fosfata, ki danes velja za glavni patogenetski dejavnik, ki predstavlja večino kliničnih manifestacij galaktozemije in nastanek zapoznelih zapletov. Odvečno galaktozo v telesu lahko presnavljamo po drugih biokemičnih poteh: v prisotnosti NADP · N (ali NAD · N) se lahko spremeni v galaktol. Kopičenje galaktitola v krvi in ​​tkivih ter povečanje njegovega izločanja z urinom opazimo pri vseh oblikah galaktozemije; v očesni leči presežek galaktola prispeva k nastanku katarakte. Obstajajo dokazi, da visoka vsebnost galaktitola v možganskem tkivu pri posameznih bolnikih prispeva k otekanju živčnih celic in nastanku psevdotomorov možganov. Patološke procese pri galaktozemiji povzročajo ne le toksični učinki teh produktov, ampak tudi njihov zaviralni učinek na aktivnost drugih encimov, ki sodelujejo v presnovi ogljikovih hidratov (fosfoglukomutaza, glukoza-6-fosfat dehidrogenaza), kar ima za posledico hipoglikemični sindrom. "[1]

". V povprečju je pogostost galaktozemije 1 primer na 40.000 - 60.000 novorojenčkov, manj pogosto to bolezen najdemo v nekaterih državah v Aziji. Na podlagi rezultatov presejalnega programa za novorojenčke je pogostost klasične galaktosemije 1: 48.000 [4]. Na Irskem je opredeljena kot 1:16 476 [5] Če se uporabijo diagnostični rezultati za določitev aktivnosti encima eritrocitni galaktoza-1-fosfat auridil-transferaza (GALT) (manj kot 5% kontrolne aktivnosti) in koncentracije eritrocita galaktoza-1-fosfata (več kot 2 mg / dl), ocena pogostnosti galaktozememije se poveča in doseže 1:10 000. Pogostost klinične variante galaktosemije je 1:20 000 in ocenjena je po prisotnosti genotipa Ser135Leu / Ser135Leu [6].
Po množičnem presejanju novorojenčkov v Rusiji je pogostnost galaktozemije 1:16 242 [7], v letu 2012 - 1: 20149. Rezultati neonatalnega presejanja za obdobje 2006–2008. dovoljeno predhodno oceniti pogostost galaktozemije pri novorojenih otrocih na območju Krasnodarja: 1: 19340, klasična različica - 1: 58021, možnost Duarte 1: 29010 [8]. Pogostost galaktozemije v nekaterih regijah in zveznih okrožjih Ruske federacije je predstavljena v tabelah 1, 2 [8]. "[10]

PRITOŽBE IN ANAMNEZA

". Na podlagi dojenja novorojenček ima bruhanje, drisko, mišično hipotenzijo, zaspanost, letargijo. Povečanje telesne teže se ustavi, opazimo letargično sesanje, opuščanje materinih prsi, pojavijo se znaki okvare jeter in jih pogosto spremljajo hipoglikemija, zlatenica in hepatosplenomegalija, Pogosto opazimo krvavitev z mesta injiciranja. Najhujša manifestacija galaktozemije pri novorojenčkih je sepsa, ki ima smrtni potek in jo najpogosteje povzročajo gram-pozitivni mikroorganizmi, v 90% primerov - Escherichia coli. Bolezen se ponavadi manifestira v prvih dneh - tednih življenja, hitro napreduje in v odsotnosti zdravljenje je življenjsko nevarno. Neustrezno povečanje telesne mase, supresijski sindrom, manj vzburjenja centralnega živčnega sistema, iktericiteta (manjša bledica) kože in sluznic, hepatosplenomegalija, povečan volumen trebuha (ascites), dispeptične motnje (bruhanje, driska), hemoragični sindrom, katarakta. " [1]

Klinična priporočila. Galaktosemija pri otrocih. ICD 10: E74.2. Leto odobritve (pogostost pregleda): 2016 (pregled vsaka 3 leta). Zveza pediatrov Rusije [1]

Za razliko od bolnikov z laktozno intoleranco je pri bolnikih s presnovnimi motnjami galaktoze potrebno opazovati individualno reakcijo telesa na živila, ki vsebujejo laktozo in galaktozo.

Obstaja tudi količinska razlika v količini laktoze, ki jo prenašajo bolniki z laktozno intoleranco in bolniki s prirojenimi motnjami metabolizma galaktoze: zmanjšanje vnosa laktoze je morda dovolj za ljudi z laktozno intoleranco, vendar iz prehrane izključimo samo živila, ki vsebujejo laktozo, pri bolnikih s prirojeno motnje v presnovi galaktoze morda niso dovolj.

Mlečni izdelki, v katerih je bila vsebnost laktoze zmanjšana z encimsko hidrolizo, vsebujejo enakovredne količine galaktoze in glukoze, ki so bile v izdelku, preden je bila fermentirana, zato niso primerni za bolnike z galaktosemijo. Viri galaktoze so v glavnem mleko in vsebuje laktozo (kravje mleko vsebuje od 4,5 do 5,5 g laktoze / 100 ml ali 2,3 g galaktoze / 100 ml). Veliko sadja in zelenjave ter fermentiranih mlečnih izdelkov vsebujejo določeno količino proste galaktoze (jogurt 900 do 1600 mg, cheddar sir 236 do 440 mg, borovnice 26 ± 8,0 mg, melona 27 ± 2,0 mg, ananas 19 ± 3,0 mg / 100 g mokre mase). Vnos galaktoze zdravih ljudi v industrializiranih državah se giblje med 3 in 14 g na dan (Forges et al., 2006; Gropper et al., 2000).... Predlagano je bilo, da se v prehrani bolnikov s hudo galaktosemijo vnesejo samo izdelki z vsebnostjo galaktoze ≤5 mg / 100 g, za bolnike z manj hudimi oblikami galaktozemije pa omejite vnos galaktoze s hrano v območju od 5 do 20 mg / 100 g. (Gropper in sod., 2000).

Ocena dovoljene dnevne količine galaktoze za bolnike s hudo galaktozemijo temelji na dobro nadzorovanih opazovanjih pri bolnikih evropskih centrov za zdravljenje dednih presnovnih motenj (APS, 1997):
- za novorojenčke od 50 do 200 mg / dan,
- za predšolske otroke od 150 do 200 mg / dan,
- za šolske otroke od 200 do 300 mg / dan,
- za mladostnike od 250 do 400 mg / dan,
- za odrasle od 300 do 500 mg / dan
Na podlagi teh priporočil in ob predpostavki, da je povprečni priporočeni dnevni vnos kalorij za te starostne skupine v območju 600, 1100, 1500, 2000 in 2500 kcal na dan, potem bo optimalno dovoljeno število galaktoze za take ljudi:
- za novorojenčke (pri 600 kcal / dan) - približno 8 mg (16 mg laktoze) galaktoze / 100 kcal;
- za predšolske otroke (pri 1100 kcal / dan) - približno 14 mg (28 mg laktoze) galaktoze / 100 kcal;
- za šolske otroke (pri 1500 kcal / dan) - približno 13 mg (26 mg laktoze) galaktoze / 100 kcal;
- za mladostnike (pri 2000 kcal / dan) - približno 13 mg (26 mg laktoze) galaktoze / 100 kcal;
- za odrasle (pri 2500 kcal / dan) - približno 12 mg (24 mg laktoze) galaktoze / 100 kcal.

Preberite Več O Dejavnikih Tveganja Za Sladkorno Bolezen